Fibromialgia Juvenil
Introdução
O reconhecimento das síndromes dolorosas crônicas em crianças é importante devido à sua repercussão do ponto de vista funcional e sobre a qualidade de vida do paciente (1, 2, 3). A diversidade das metodologias empregadas no diagnóstico dessas entidades dificulta a comparação entre os diversos estudos já realizados (4).
A fibromialgia corresponde a uma síndrome dolorosa musculoesquelética difusa crônica sem acometimento inflamatório ou envolvimento articular (5). O reconhecimento da fibromialgia juvenil como entidade e clínica data de 1985 (6), sendo que, desde então. diversos autores têm se interessado pelo tema.
Epidemiologia
As manifestações da fibromialgia tendem a ter inicio na vida adulta, no entanto 25% dos casos referem apresentar sintomas dolorosos desde a infância (5, 7).
As queixas musculoesqueléticas são muito comuns na infância e adolescência. Em escolares a prevalência de dores musculoesqueléticas é de 1,2 a 7%, com idade média de 10,7 anos (6, 8, 9, 10), esse diadnóstico torna-se progressivamente mais freqüente com o aumento na faixa etária de 8 a 21 anos (10). A presença de dores em alguma parte do corpo nos últimos três meses ocorre em 70% das crianças, ao menos uma vez por mês, em 32%, ao menos uma vez por semana, sendo mais rara a queixa de diária (8). Um levantamento mexicano observou que 1/3 de crianças pré-escolares apresenta queixas dolorosas musculoesqueléticas e 1,3% destas preenchem critérios para fibromialgia (11).
Em ambulatórios de Reumatologia Pediátrica a freqüência de dores musculoesqueléticas pode chegar a 55% dos atendimentos (5,12). Em um estudo retrospectivo de 81 adolescentes atendidos ambulatorialmente, por um período de 8 anos, 50% apresentavam dores difusas e 50% dores localizadas. Dos que apresentavam dores difusas, 81% dos casos preenchiam critérios para fibromialgia, sendo que 10% dos pacientes com dores localizadas evoluíram com queixas dolorosas difusas (13).
Quanto ao sexo, a fibromialgia é mais freqüente em meninas, em torno de 75% dos casos (6, 9, 14). A predominância do sexo feminino não é tão acentuada como a observada na forma adulta da síndrome. Num estudo de 60 atendimentos consecutivos de adolescentes do sexo feminino em um ambulatório de reumatologia, 32% preenchiam critérios para fibromialgia (15).
As manifestações dolorosas crônicas tendem a agregar-se em famílias ditas “dolorosas” (16). A presença da sintomatologia entre os membros de uma família e ao longo de gerações pode relacionar-se a mecanismos genéticos, ambientais ou comportamentais (1).
Foi sugerida uma transmissão genética da fibromialgia com a participação de uma herança autossômica dominante (17), no entanto estudos subseqüentes mostram que a freqüência de fibromialgia em filhos de pacientes com fibromialgia é de 28% (18), portanto menor do que a que se esperaria para uma herança autossômica dominante (50%). Inversamente, estudando crianças com fibromialgia a probabilidade destas apresentarem mães com o mesmo diagnóstico é de 71% (19).
Parentes de pacientes com fibromialgia apresentam mais freqüentemente piora da qualidade de vida (3), grande número de pontos dolorosos e o diagnóstico de fibromialgia está presente em 25% destes. Deve-se considerar ainda que crianças com fibromialgia e seus pais apresentam maior freqüência de fadiga quando comparados a crianças com artrite reumatóide juvenil (20).
Fisiopatogenia
A base etiopatogênica da fibromialgia é ainda desconhecida, porém fatores que interferem na medição da dor estão certamente envolvidos. Isso pode ser sugerido pelo rebaixamento do limiar de dor observado frente a processos dolorosos, a esforços repetitivos, à artrite crônica, a situações estressantes como cirurgias ou traumas, processos infecciosos e distúrbios psicológicos (21,22,23). Acredita-se que exista uma interação de fatores genéticos, neuroendócrinos, psicológicos e distúrbios do sono predispondo o individuo à fibromialgia (24,25,26).
O termo “síndromes disfuncionais” foi proposto para melhor compreender os mecanismos envolvidos em síndromes dolorosas crônicas nas quais não se detecta lesão tecidual (23). Nos casos da fibromialgia destacam-se mecanismos periféricos e centrais.
Mecanismos Periféricos
A- Anormalidades Musculares
As alterações da estrutura e função do tecido muscular na fibromialgia são controversas. Foi descrita atrofia de fibras musculares tipo II, de fibras reticulares, a presença de edema focal, alterações de conteúdo lipídico e de glicogênio celular e alterações mitocondriais, assim como redução na microcirculação local. A alteração metabólica decorrente da hipóxia de músculos e tecido conjuntivo acarreta a redução no teor energético do tecido muscular, levando à fadiga, ao espasmo e à dor descritos na fibromialgia. (27)
B – Mecanismos Nociceptivos e Neuroavsculares
Receptores nociceptivos estão presentes na pele e músculos e enviam seus impulsos ao corno posterior da medula espinal através de fibras não mielínicas do tipo C. Por meio dos tractos espinais ascendentes esses estímulos chegam ao sistema nervoso central e atuam sobre o hipotálamo e o córtex somatossensorial, que os interpretam como estímulos dolorosos. A estimulação simpática resultante desse processo acarreta hiper-reatividade neurovegetativa cutânea, espasmo e descondicionamento muscular.
O modelo fisiopatogênico para a fibromialgia baseia-se num mecanismo alterado de geração e manutenção da dor. Alterações microcirculatórias, microtrauma em musculatura esquelética e distúrbio do sono atuariam em nociceptivos cutâneos e musculares amplificando os estímulos dolorosos em indivíduos predipostos. A inatividade resultante agravaria o descondicionamento muscular, tornando essas estruturas mais propensas aos microtraumas. As junções músculo-tendinosas, que correspondem aos pontos dolorosos da fibromialgia, seriam as áreas mais vulneráveis devido ao elevado índice esforço/área que sobre elas atua. Estariam envolvidos nesse processo a redução dos níveis de serotonina e endorfinas e o aumento dos níveis de substância P. (28)
O aumento da atividade adrenérgica central e periférica é descrita na fibromialgia e contribui para o vasoespasmo em tecido muscular e cutâneo e para o fenômeno de Raynaud descritos na fibromialgia. (29)
Frente a estímulos mecânicos, a substância P, neuropeptídio sintetizado no corno dorsal da medula espinal, é transportada antidromicamente para as terminações nervosas das fibras aferentes de condução da dor. A liberação de substância P, assim como a de histamina ocorre ao leve atrito da pele, produzindo um dermografismo mais acentuado em pacientes com fibromialgia do que em controles normais (30, 31).
Mecanismos Centrais
A - Alteração de Mecanismos Neuroendócrinos
É bem conhecida a interação entre os mecanismos neuroendócrinos envolvidos no ciclo vigília-sono e no sistema imune. A constatação de que indivíduos com fibromialgia apresentam alterações no ciclo vigília-sono deu margem a estudos sobre a alteração dos ritmos biológicos, como o da secreção de neuro-hormônios, dentre os quais o cortisol, a serotonina. a prolactina e a somatomedina C (32). A variação dos níveis de cortisol plasmático é menor na fibromialgia do que na artrite reumatóide ou em indivíduos normais (33). A redução na concentração plasmática do triptofano e mais nove aminoácidos se traduz em uma maior afinidade na ligação da imipramina aos receptores em plaquetas observada fibromialgia (34). O triptofano, precursor da serotonina, está envolvido no estágio 4 do sono e atua como neurotransmissor nos tractos descendentes da dor (35, 36).
Destacam-se ainda na fibromialgia uma resposta hiperprolactinêmica após estimulação com hormônio liberador de tireotrofina (37) e os baixos níveis de somatomedina C (peptídeo relacionado ao hormônio de crescimento) que apresenta ação anabolizante sobre o tecido muscular (38). Mais de 80% do hormônio de crescimento é produzido durante o estágio 4 do sono, e na fibromialgia esta secreção, assim como o sono de ondas lentas encontram-se prejudicados (33).
B - Aumento da Percepção de dor
A serotonina é sintetizada principalmente no núcleo da rafe do tronco encefálico, havendo uma relação entre a sua deficiência relativa e distúrbios do sono, depressão e mecanismos de amplificação dolorosa (23, 24). Na fibromialgia, os baixos níveis de serotonina e triptofano podem estar relacionados a uma redução no limiar de dor nos pontos dolorosos característicos, e também em pontos ditos controle (9, 39, 40). De fato, é descrita uma relação entre a sintomatologia e baixos níveis de triptofano (25, 34).
A liberação de substância P, por sua vez, é influenciada pela Serotonina e a sua deficiência, quer no sistema nervoso periférico, quer no central, acarreta alterações na percepção de estímulos sensitivos normais (31,32). A interleucina 2 substância que em altas doses inibe a sensação dolorosa, também apresenta secreção diminuída na fibromialgia.
C – Distúrbios do Sono
Diversas substâncias endógenas possivelmente relacionadas com dores musculoesqueléticas acham-se envolvidas no ciclo vigília-sono, dentre as quais a serotonina, as catecolaminas, o cortisol, a prostaglandina E2 e a interleucina 1.
A intrusão de ondas alfa durante o sono não REM foi descrita na fibromialgia em 1975 (41). Esse padrão é indicativo de sono não restaurador e superficial e se associa a fadiga e dores generalizadas, sintomas que desaparecem ao cabo de algumas horas após o despertar e retornam no final do dia (24). No entanto, as ondas alfa durante os estágios 2, 3 e 4 do sono não REM podem estar presentes em outras condições, como na síndrome da fadiga crônica (42), na síndrome dos movimentos periódicos de pernas (43), na apnéia do sono (44), na depressão (45), na esquizofrenia, na epilepsia de lobo temporal, na síndrome urêmica e na vigência do uso crônico de drogas como impramina, dexametasona e morfina (46). Esse padrão de sono pode também ser encontrado em até 15% dos indivíduos normais (46).
Clínica
A dificuldade em se avaliar as queixas dolorosas em crianças ocorre devido à certa disparidade entre as queixas da criança e o que é referido pelos pais (47).
O diagnóstico de fibromialgia baseia-se nos critérios adotados pelo Colégio Americano de Reumatologia (7), ou seja, à presença de queixas dolorosas musculoesqueléticas difusas, na vigência de 11 dos 18 pontos padronizados, à pressão com até 4 kgf/cm2 obtida com dolorímetro ou por meio de digitopressão. Os pontos dolorosos correspondem a inserções tendíneas ao osso ou a ventres musculares. São padronizados os pontos occipitais (inserção dos músculos suboccipitais), paravertebrais cervicais (entre os processos transversos de C5 a C7), borda superior do trapézio (ponto médio), músculos supra-espinais (em sua origem sobre as escápulas, na borda medial), segunda junção condrocostal (na superfície das costelas), epicôndilos laterais dos cotovelos (2 cm distalmente aos epicôndilos), glúteos médios ( no quadrante superior externo), trocanteres maiores dos fêmures (posteriormente às proeminências), interlinhas mediais dos joelhos (no coxim gorduroso medial). A positividade de um ponto é considerada quando o paciente refere desconforto doloroso local, após pressão com até 4 kgf/cm2 obtida com o uso do dolorímetro ou equivalente ao exame por meio de digitopressão. O dolorímetro corresponde a um dispositivo que quantifica a compressão aplicada a uma superfície em kgf/cm2 .
Em estudo controlado comparando-se crianças com fibromialgia e com artrite reumatóide juvenil, as com fibromialgia apresentam maior fadiga, queixas dolorosas riais proeminentes e maior número de pontos dolorosos. As crianças com artrite reumatóide juvenil apresentam limiar de dor intermediário entre as com fibromialgia e o grupo controle. Na fibromialgia juvenil a incapacidade funcional também foi comparável à da artrite reumatóide (20). Assim como no adulto, na fibromialgia juvenil queixas de sono não restaurador, ansiedade, cefaléia e parestesias e sensação subjetiva de edema de extremidades estão presentes (6,14,20,48). Nos casos de síndrome de fadiga crônica descritos em crianças, quase 30% dos pacientes preenchem critérios para fibromialgia (48).
O exame físico baseia-se na pesquisa dos pontos dolorosos. Para isso, baseia-se no limiar de dor obtido nos pontos controles, ou seja, pontos supostamente não dolorosos à digitopressão ou à compressão com o uso do dolorímetro, como por exemplo o terço médio do antebraço, falanges e a fronte dentre outros. Em crianças com fibromialgia, especialmente meninas, apesar de também haver diminuição do limiar de dor nos pontos controle, eles são menos dolorosos que os pontos padronizados (9). Alguns autores aceitam como o limiar de dor, na fibromialgia juvenil, o valor de 3 kgf/cm2 , no sentido de aumentar a acurácia na pesquisa de pontos dolorosos. Com esse limiar a especificidade vai de 58,7 para 93,5%, porém a sensibilidade cai de 100 para 89,3% (49).
Na fibromialgia primária não foram observadas alterações nas provas laboratoriais, exame radiológico, eletromiográfico ou histopatológico. A polissonografia pode apresentar alterações como a redução da quantidade do sono de ondas lentas ou a intrusão de ondas alfa nesses estágios do sono onde predominam as ondas delta e aumento no número de despertares (14,51,50).
O diagnóstico de fibromialgia não exclui a presença de outras doenças, como a artrite crônica juvenil (51), hipermobilidade (52) ou a associação com o hipotireoidismo (53), tendo sido detectado casos em zonas endêmicas para a doença Lyme (54).
A hipermobilidade e as dores musculoesqueléticas são freqüentes em pré-adolescentes, mas a primeira não parece ser um fator determinante para as manifestações dolorosas. Da mesma forma a associação entre fibromialgia e hipermobilidade é controversa (8, 52), sendo necessários estudos a longo prazo.
Apesar de estar muitas vezes associada a distúrbios emocionais (6, 55) a fibromialgia não é uma condição psicogênica (20, 23). Crianças com fibromialgia orientadas quanto à forma de lidar com a sua sintomatologia não apresentam diferença significante no ajustamento psicológico e relacionamento familiar quando comparadas a outras crianças. Por outro lado, as dificuldades familiares e a vida estressante podem estar presentes na história de crianças com condições dolorosas crônicas sem que uma relação causa-efeito possa ser estabelecida (4,51).
Diagnóstico Diferencial
As queixas dolorosas na infância e adolescência muitas vezes não apresentam um fator causal. As manifestações podem ser localizadas ou difusas. A forma localizada geralmente acomete ambos os sexos em igual proporção, com queixas dolorosas acentuadas em membros inferiores, prejudicando a marcha. De acordo com um estudo de 81 adolescentes com dores crônicas idiopáticas, 50% apresentavam dores difusas e 50% tinham queixas dolorosas localizadas com disfunção motora autonômica e possível diagnóstico de distrofia simpática reflexa. Dos pacientes com dores localizadas 10% evoluíram com dores difusas crônicas (13).
Nas formas difusas, o diagnóstico de fibromialgia deve ser considerado, com base nos clínicos (7). Num estudo de 15 crianças com fibromialgia, 67% tinham consultado pelo menos três médicos antes que o diagnóstico viesse a ser estabelecido. As hipóteses mais freqüentemente cogitadas foram: artrite crônica da infância em 60% dos casos, dores de crescimento em 20% e histeria em 7% (56).
Tratamento
Com o objetivo principal de motivar a volta às atividades e promover a reintegração social, o tratamento da fibromialgia juvenil deve abranger o uso de medicamentos, reabilitação, abordagem psicossocial e orientação dos pais. A participação da criança ou adolescente é importante para o sucesso do tratamento. Estratégias para lidar com os sintomas dolorosos têm se mostrado eficazes (57), como a terapia cognitiva (58), que promove relaxamento muscular, redução da dor, melhora de sono e do humor (20).
Em estudos prospectivos em adultos por um período de dois anos, observou-se o efeito benéfico de exercícios aeróbicos de baixo impacto, independente das outras modalidades terapêuticas empregadas (59).
Poucos são os estudos quanto ao uso de medicamentos na fibromialgia juvenil. Foi descrito uso de ciclobenzaprina, 10 a 20 mg ao dia, eficaz em 73% dos casos (56) e a amitriptilina, 0.5 mg/kg em casos esporádicos (60).
Prognóstico
Em adultos as manifestações da fibromialgia se mantêm ao longo dos anos, no entanto, em crianças o prognóstico parece ser mais favorável. Em estudo prospectivo de 15 crianças escolares durante 30 meses, 73% melhoraram, mesmo sem o uso de medicamentos (61). Outro estudo, de 37 crianças com dores musculoesqueléticas idiopáticas durante um período de 9 anos, mostrou que 40% não mais apresentavam as queixas dolorosas após um período médio de 2 anos. Os fatores determinantes do prognóstico foram a duração, as histórias, a presença de queixas difusas, sua freqüência, e a presença de condições familiares desfavoráveis (62).
A fibromialgia juvenil relaciona-se à incapacidade funcional na mesma magnitude que outras doenças reumatológicas da infância. A limitação causada pela fibromialgia ou pela artrite crônica juvenil é função do ajuste psicológico e condicionamento físico da criança ou adolescente, bem como da sua capacidade em lidar com os sintomas dolorosos (20).
Resumo
A fibromialgia corresponde a uma síndrome dolorosa crônica que acomete o sistema musculoesquelético de forma difusa e se associa à presença de pontos dolorosos padronizados. A forma juvenil apresenta semelhanças em relação à forma adulta quanto às queixas clínicas e à distribuição dos pontos dolorosos Existe uma tendência para a agregação familiar das manifestações dolorosas crônicas, sendo que muitos pacientes com fibromialgia referem queixas dolorosas desde a infância. Quanto às alterações do sono, estas estão menos proeminentes que nos adultos e o prognóstico da forma juvenil tende a ser mais favorável.
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